Die Arbeitsgruppe zu seltenen Tumoren besteht bereits seit 2006. Im Zusammenschluss von verschiedenen Kinderonkologen und auch weiteren pädiatrischen Disziplinen wurde verstärkt an der Vernetzung und Vorbereitung des Registers innerhalb der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie gearbeitet. Man hatte sich zur Aufgabe gemacht, die mangelnde Infrastruktur für Patienten mit seltenen Tumoren auszubauen sowie den Fokus gezielt auf seltene Tumoren zu richten. Bis zu diesem Zeitpunkt waren es nur einzelne, bereits existierende Studien, die sich um Randbereiche ihrer Entitäten kümmerten und somit einige seltene Tumorerkrankungen mitbehandelte. Ein einheitliches Netzwerk sowie ein solides Register fehlten jedoch: es galt, ein Register aufzubauen und die Übergänge zu anderen Studien zu harmonisieren und einen gezielten Expertenaustausch zu optimieren. Ab Oktober 2008 begann die Arbeitsgruppe daher, durch Klinikmeldungen primär die Meldungsanzahl seltener Tumorerkrankungen in der Pädiatrie abzuschätzen und in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Kinderkrebsregister ein neues Netzwerk für Meldungen dieser Entitäten zu schaffen.
Im November 2012 wurden dann die Leiter der Arbeitsgruppe seltene Tumoren innerhalb der GPOH zur offiziellen Leitung des STEP-Registers gewählt. Seitdem erfolgt neben der einfachen Meldung des seltenen Tumors eine detaillierte Datenerfassung. In Erlangen wurden spezifische Bögen entwickelt, die die exakte Erfassung des Tumors und der Patientengeschichte garantieren sollen. Solide Tumoren, Melanome und kolorektale Karzinome haben abgestimmte Datenerfassungsbögen, weitere sollen je nach Häufigkeit der Entität noch folgen. Diese werden an die Zentren der GPOH nach Meldung eines seltenen Tumors zur Ausfüllung gesendet (siehe Dokumentationsablauf). Wie sind so in der Lage, 50-70 Meldungen pro Jahr aus Deutschland, Österreich und der Schweiz zu erfassen und die seltenen Entitäten detailliert aufzunehmen, Das so entstehende Register kann damit als Grundlage für wissenschaftliche Arbeit dienen. Zum einen ist so ein schneller epidemiologischer Überblick möglich, zum anderen steht aber vor allem der statistisch-analytischen Auswertung der Daten nichts im Wege.
Wir wissen, dass der Dokumentationsaufwand der Zentren nicht gering ist. Daten zur Patientengeschichte, auch im Hinblick auf Familienanamnese und zu Grunde liegende genetische Erkrankungen stellen in ihrer Beschaffung oftmals ähnliche Herausforderungen dar wie exakte Tumor- und Therapiedaten. Wir freuen uns also, seit März 2014 durch die Förderung der Kinderkrebsstiftung in der Lage zu sein, den Dokumentationsaufwand entsprechend finanziell zu vergüten (siehe Dokumentationspauschale).

Einschlusskriterien

  • Diagnose eines seltenen soliden Tumors.
  • Die histologische Entität wird nicht als Einschlusskriterium einer Therapieoptimierungsstudie oder eines Registers der GPOH für Studienpatienten bzw. Beobachtungspatienten geführt.

Folgende Entitäten werden bei STEP registriert: (Fragen Sie im Zweifelsfall immer gerne persönlich bei uns nach!)

Hauttumoren (siehe Dortmund)
Melanome
Spitz Tumoren, MELTUMP
Andere Hauttumoren

HNO Tumoren  (siehe Dortmund)
Tumoren des Speichel- und Tränendrüsen, Adenome, Karzinome
Epitheliale Tumoren einschl. Karzinome
Esthesioneuroblastome
Odontogene Tumoren
Tumoren des Kehlkopfes

Tumoren des Gastrointestinaltraktes (siehe Dortmund)
Ösophagus-Ca
Magen-Ca
Kolorektales Ca
Pankreatoblastome und andere Pankreastumoren
Andere (mit Ausnahme der Karzinoide, MET Register, GIST, SoTiSar Register)

Tumoren des Bronchialsystems und der Lungen, wie z.B. das Bronchialkarzinom
Thymome, Thymuskarzinome
Mesotheliome, pleural oder peritoneal

Seltene Tumoren der Gonaden (siehe Dortmund)
Zystadenome und borderline Tumoren des Ovars
Ovarialkarzinome
Kleinzellige Ovarialkarzinome vom hyperkalzämischen Typ
Andere (soweit nicht im MAKEI Register erfasst)

Seltene Tumoren der Gonaden  (siehe Dortmund)
Zystadenome und borderline Tumoren des Ovars
Ovarialkarzinome
Kleinzellige Ovarialkarzinome vom hyperkalzämischen Typ
Andere (soweit nicht im MAKEI Register erfasst)

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Seltene urogenitale Tumoren, z.B.
Nierenzellkarzinome (in Kooperation mit der SIOP Nephroblastomstudie)
Tumoren des Urothels

Seltene Tumoren des ZNS (in Kooperation mit dem HIT Register)

Seltene Tumoren des Skelettsystems, z.B.
Osteochondrome, Osteoblastome
Chondrosarkome
Adamantimome

Andere seltene Tumoren, z.B.
Mamma-Ca
Cancer of unknown primary
NUT Midline carcinoma
PEComa
Karzinome anderer Lokalisationen
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Alter bei Diagnose: Neugeborenperiode bis 18 Jahre.

Bei jungen Erwachsenen kann auf Wunsch und nach Erklärung der Einwilligung eine Registrierung in der Datenbank und/oder eine Vermittlung von konsiliarischen Ansprechpartnern im Rahmen des Kompetenznetzes erfolgen. Der primäre Behandlungsauftrag besteht aber für die internistisch onkologischen Kliniken bzw. die onkologisch ausgerichteten Kliniken der Spezialdisziplinen.
Information, Aufklärung, schriftliche Einwilligung des Patienten bzw. der Sorgeberechtigten.

Ausschlusskriterien:

  • Erfassung der Tumordiagnose in einer prospektiven Therapiestudie / einem Register der GPOH
  • Fehlende Information, Aufklärung und/oder schriftliche Einwilligung des Patienten bzw. der Sorgeberechtigten.