Was ist ein pleuropulmonales Blastom?

Das pleuropulmonale Blastom (PPB) ist ein seltener Tumor der Brusthöhle, der meist bei Kindern < 5 Jahren beobachtet wird. Das PPB geht meist von Lunge und Lungenfell (Pleura) aus. Dieser Tumor betrifft hauptsächlich eine Lunge, kann aber auf die Pleura, das Mediastinum (Geweberaum in der Brusthöhle) oder das Zwerchfell übergehen.

Wer erkrankt an einem pleuropulmonalen Blastom?

In der Regel sehr junge Kinder. Die Ursache ist unbekannt, manche Kinder leiden aber an einer genetischen Erkrankung, die das Gen DICER1 betrifft und für das PPB (und andere Tumoren) prädisponiert. Fehlbildungen der Lunge, wie die zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (CCAM von englisch congenital cystic adenomatoid malformation) können auch mit dem PPB assoziiert sein.

Gibt es ein Risiko für Geschwister, an dem gleichen Tumor oder an anderen Arten von Krebs zu erkranken?

Ein solches Risiko ist möglich, insbesondere in Familien mit speziellen genetischen Erkrankungen, wie oben beschrieben. Bei dieser Erkrankung werden genetische Untersuchungen und Beratungen empfohlen. In einer solchen Situation sollten auch andere Körperregionen wie die Schilddrüse oder das Ovar regelmäßig kontrolliert werden.

Sind alle pleuropulmonalen Blastome gleich?

PPB werden in drei Subtypen unterschieden:

• Typ 1 mit nur zystischen Arealen und einer besseren Prognose
• Typ 2 mit zystischen und soliden Arealen
• Typ 3 mit nur soliden Arealen und schwieriger zu behandeln

Was sind die typischen Symptome und Zeichen eines pleuropulmonalen Blastoms?

PPB können sich durch erschwertes Atmen, Fieber, Husten, Brustschmerz oder Schwäche äußern. Häufig werden sie initial mit einer hartnäckigen Lungenentzündung/Bronchitis verwechselt.

Welche Untersuchungen sind notwendig für ein Kind mit pleuropulmonalem Blastom?

Die Diagnose wird häufig mit einer Röntgenaufnahme des Thorax gestellt. Darüber hinaus kann Ihr Kind weitere Untersuchungen benötigen, um die genaue Größe und Position des Tumors festzustellen und ob er sich in andere Körperregionen ausgebreitet hat. Diese Untersuchungen können eine Kernspin- oder Computertomographie (MRT/CT) beinhalten.

Gibt es verschiedene Stadien der Krankheit?

PPB können sich in einem lokal begrenzten Stadium innerhalb der Brusthöhle befinden, oder sich in Form von Metastasen in andere Körperregionen ausgebreitet haben.

Wie werden pleuropulmonale Blastome behandelt?

Chirurgie

In manchen Fällen ist initial die vollständige chirurgische Resektion des Tumors möglich, insbesondere bei Typ 1 PPB. Wenn der Tumor initial schwierig zu entfernen ist, oder Fernmetastasen aufweist, wird meist eine Biopsie (Probeentnahme des Tumors) bevorzugt. Die Resektion kann später erfolgen – nachdem etwa eine Chemotherapie den Tumor hat schrumpfen lassen.

Chemotherapie

PPB sind empfindlich für Chemotherapie. Die Rolle und die Art der Chemotherapie ist bisher nicht klar definiert, sie scheint aber mit einer erhöhten Heilungschance einherzugehen. Die meisten Kinder mit Typ 2 oder 3 PPB erhalten eine Chemotherapie, vor allem, wenn initial keine komplette Entfernung des Tumors vorgenommen werden konnte.

Bestrahlung

Die Rolle der Bestrahlung wird kontrovers diskutiert und in der Regel wird eine interdisziplinäre Expertenkonferenz diskutieren, ob sie für Ihr Kind in Frage kommt.

Was sind die Ergebnisse der Behandlung?

Der wichtigste Faktor für ein gutes Behandlungsergebnis ist das Fehlen einer Ausbreitung in andere Körperregionen und die vollständige chirurgische Resektion des Tumors. Die beste Prognose haben Typ 1 PPB.

Welche Forschungsprojekte gibt es für pleuropulmonale Blastome?

PPB sind sehr seltene Tumoren, was die Forschung schwierig macht. Nichtsdestotrotz gibt es Forschungsgruppen in den USA und Europa, die klinische und Grundlagenstudien am Pankreatoblastom betreiben. Es konnten spezielle genetische Veränderungen gefunden werden, die mit einem erhöhten Risiko für ein Pankreatoblastom und andere seltene Tumoren einhergehen.

Hier finden Sie eine frei zugängliche Übersichtsarbeit der EXPeRT-Gruppe zu den Diagnostik- und Therapiempfehlungen bei Pleuroplumonalen Blastomen.