Was sind Thymome und Thymus-Karzinome?

Thymome und Thymus-Karzinome sind seltene Tumore, die aus dem vorderen Mediastinum entstehen. Das Thymom ist ein niedrig-gradiger Tumor, der dazu neigt, in umgebende Organe einzudringen, aber selten Fernmetastasen ausbildet. Im Gegensatz dazu ist das Thymuskarzinom sehr aggressiv und kann aus einer malignen Transformation eines vorbestehenden Thymoms entstehen.

Wer erkrankt an einem Thymom oder einem Thymus-Karzinom?

Vor allem Jugendliche erkranken an diesen Tumoren. Aufgrund der Rolle des Thymus im Immunsystem sind diese Tumoren mit verschiedenen Erkrankungen verbunden wie gastrointestinalen Erkrankungen (chronische Colitis ulcerosa), Kollagen- und Autoimmunerkrankungen (Myasthenia gravis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Polymyositis), Hypogammaglobulinämie, endokrinen Störungen (Cushing-Syndrom), nephrotischem Syndrom und hämatologische Erkrankungen (aplastische Anämie, Agranulozytose).

Gibt es ein Risiko für Geschwister, an dem gleichen Tumor oder an anderen Arten von Krebs zu erkranken?

Wenn eine Autoimmun- oder paraneoplastische Erkrankung vorhanden ist, sind enge Vorsorgeuntersuchungen erforderlich. Über 20% der Patienten mit Myasthenia gravis entwickeln ein Thymom, das im Rahmen radiologischer Untersuchungen diagnostiziert wird. Die Krankheitszeichen von Autoimmun-Erkrankungen treten teils Monate vor der Tumor-Diagnose auf.

Was sind die typischen Symptome und Zeichen eines Thymoms oder Thymus-Karzinoms?

Die häufigsten Symptome sind Husten, Atemnot, Schmerzen in der Brust und pralle Halsvenen. Ein Drittel der Kinder haben keine Symptome und es handelt sich um einen Zufallsbefund auf dem Röntgenbild.

Welche Untersuchungen sind notwendig für ein Kind mit Thymom oder Thymus-Karzinom?

Eine Bildgebung (Computertomographie oder MRT-Untersuchung des Thorax bzw. PET-CT-Scan) ist notwendig, um den Tumor inkl. Größe und Ausdehnung darzustellen. Andere Untersuchungen müssen ggf. durchgeführt werden wie beispielsweise Untersuchungen hinsichtlich Autoimmun-Erkrankungen oder die Bestimmung von Tumormarkern, um andere, häufigere Tumoren auszuschließen. Auch sollte eine Herzultraschall-Untersuchung durchgeführt werden, um eine Beteiligung des Herzens oder Beeinträchtigung der Herzfunktion zu überprüfen.

Eine chirurgische Resektion oder offene Biopsie des Tumors ist notwendig, um die Diagnose zu stellen.

Gibt es verschiedene Stadien der Krankheit?

Das Thymom bleibt in der Regel auf den Thymus beschränkt. Thymus-Karzinome können sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten wie Lymphknoten, die Lunge oder das Gehirn. Beide Tumoren werden anhand von Stadien/Klassifikationen aus der Erwachsenenmedizin eingeteilt.

Wie werden Thymome und Thymus-Karzinome behandelt?

Operation

Die vollständige Entfernung des Tumors ist der Goldstandard der Behandlung aller Tumoren des Thymus. Wenn ein Tumor inoperabel ist, wird in der Regel eine offene Biopsie oder Feinnadelbiopsie durchgeführt und eine verzögerte Operation nach der initialen Chemotherapie empfohlen.

Chemotherapie

Einige Patienten benötigen eine Chemotherapie, wenn der Tumor initial nicht operabel ist. Die Chemotherapie kann das Ausmaß des Tumors reduzieren und eine verzögerte operative Entfernung ermöglichen.

Radiotherapie

Diese Art der Behandlung kann bei Patienten angewendet werden, bei denen der Tumor nicht durch Operation entfernt werden konnte oder bei sehr invasivem Tumor.

Was sind die Ergebnisse der Behandlung?

Die Prognose von Thymomen ist im Allgemeinen gut. Thymus-Karzinome sind sehr viel schwerer zu behandeln und die Behandlungsergebnisse sind nicht so gut. Die Chancen einer Heilung variieren und sind insbesondere bei metastasierter Erkrankung nicht so gut, besser nach kompletter operativer Entfernung und lokalisiertem Tumorgeschehen.

Welche Forschungsprojekte gibt es für Thymome und Thymus-Karzinome?

Forschung gibt es vor allem für erwachsene Patienten mit Thymustumoren und beinhaltet das Testen neuer Medikamente, die zielgerichtet den Thymustumor angreifen, nachdem eine Standard-Behandlung fehlgeschlagen ist.

Hier finden Sie eine frei zugängliche Übersichtsarbeit der EXPeRT-Gruppe zu den Diagnostik- und Therapiempfehlungen bei Thymomen und Thymuskarzinomen.